হিমোফিলিয়া

হিমোফিলিয়া (Hemophilia) একটি বিরল জিনগত রোগ যেখানে রক্তে জমাট বাঁধার প্রোটিনগুলো, যেগুলো জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর নামেও পরিচিত, যথেষ্ট পরিমাণে থাকে না, ফলে রক্ত স্বাভাবিকভাবে জমাট বাঁধেনা। হিমোফিলিয়া রয়েছে এমন কোন ব্যক্তির শরীর সামান্য কেটে গেলে, আঘাতপ্রাপ্ত হলে অথবা ভ্যাকসিন গ্রহণ করার পর দীর্ঘক্ষণ রক্তপাত হতে পারে। রক্ত জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরের তীব্র ঘাটতি থাকলে শরীরের বিভিন্ন অংশে মারাত্মক রক্তক্ষরণ হতে পারে, বিশেষ করে হাঁটু, পায়ের গোড়ালি অথবা মস্তিষ্কের ভিতর। এ ধরনের অভ্যন্তরীণ রক্তপাত কোষকলা ও অঙ্গের ক্ষতি করতে পারে, এবং জীবনের জন্য হুমকি হতে পারে। রক্ত জমাট বাঁধার বিষয়টি একটি জটিল প্রক্রিয়া যেখানে রক্ত তরল অবস্থা থেকে একটি জেলিতে পরিণত হয়, এবং জমাট বাঁধে। রক্ত জমে যাবার কার্যপ্রণালিতে অনেকগুলি ফ্যাক্টর জড়িত যা পর্যায়ক্রমে কাজ করে সক্রিয়করণ, আটকানো এবং অণুচক্রিকার সংযুক্তি ঘটিয়ে ফাইব্রিন উৎপন্ন ও জমা হওয়া পর্যন্ত চলে।

রক্তে কোন একটি জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরের ঘাটতি থাকলে হিমোফিলিয়া হয়। অনেক ধরনের হিমোফিলিয়া রয়েছে, এবং বেশির ভাগ ধরণ উত্তরাধিকার সূত্রে পাওয়া যদিও শতকরা প্রায় ৩০ ভাগ হিমোফিলিয়াধারি ব্যক্তির ক্ষেত্রে কোন পারিবারিক সংশ্লিষ্টতার ইতিহাস নেই। সচরাচর দেখা যায় এমন ধরনের হিমোফিলিয়ায়, ত্রæটিপূর্ণ জিনটি এক্স (X) ক্রোমোজমে অবস্থিত। জিনের এই পরিবর্তন বা ত্রুটি রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিনগুলিকে সঠিকভাবে কাজ করতে বাধা দেয় অথবা তাদের সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি ঘটায়। প্রধানত দুই ধরনের হিমোফিলিয়া আছে: (১) হিমোফিলিয়া এ, যা জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর এইট (VIII)) রক্তে সামান্য পরিমাণে থাকার কারণে হয়ে থাকে; এবং (২) হিমোফিলিয়া বি, যা জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর নাইন (IX) সামান্য পরিমাণে থাকার কারণে হয়ে থাকে। অন্য ধরনের মধ্যে রয়েছে হিমোফিলিয়া সি, যা সামান্য পরিমাণে ফ্যাক্টর ইলেভেন (XI) থাকার কারণে হয়ে থাকে। হিমোফিলিয়ার চিকিৎসা হিসেবে যে জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরটি কমে যায় সেটির নিয়মিত প্রতিস্থাপন অন্তর্ভুক্ত। জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরগুলি মানুষের রক্ত থেকে অথবা রিকম্বিন্যান্ট ডিএনএ প্রযুক্তির সাহায্যে তৈরি করা হয়। [লায়লা নূর ইসলাম]